Судорожный синдром Кожевникова-Расмуссена


судорожный синдромСудорожный синдром Кожевникова-Расмуссена – прогрессирующее заболевание мозга человека, точная природа (этиология) которого неизвестна, предполагается, что оно может оказаться хронической вирусной инфекцией, аномальным иммунным ответом на вирусную инфекцию или аутоиммунным заболеванием, никак не связанным с инфекцией.

Судорожный синдром Кожевникова-Расмуссена, причины развития

Этим синдромом заболевают редко, в среднем – один человек в год. Синдром дебютирует, как правило, в возрасте с 1 года до 10 лет, пик приходится на 5-6 лет.

Каких-либо предпочтений по половому признаку нет. У заболевших синдромом Кожевникова-Расмуссена – нормальный психический и неврологический статус.

Болезнь проходит 3 стадии развития:

  1. Сначала у пациента наблюдаются простые фокальные моторные или соматосенсорные приступы, СКР также может сопровождаться комплексными фокальными приступами без автоматизмов или вторично-генерализованными тонико-клоническими приступами. С каждой неделей приступы становятся всё тяжелее.
  2. Вторая стадия наступает в промежутке между 3 месяцами – 10 годами после заболевания синдромом Кожевникова-Расмуссена. Приступы становятся длительнее, происходят чаще, захватывают новые части тела. Эта стадия сопровождается неврологическим и психическим дефицитом: гемипарезом, гемигипестезией, гемианопсией, интеллектуальными и речевыми нарушениями.
  3. Нейрокогнитивный дефицит со стабилизациейтяжести приступов.

Диагностирование судорожного синдрома Кожевникова-Расмуссена

Специфических диагностических процедур для больных синдромом Кожевникова-Расмуссена нет.

тестВо время дебюта все структурные и функциональные тесты не всегда полезны. С прогрессией болезни проявляются изменения.

Примерно у половины заболевших проявляются неспецифические нарушения цереброспинальной жидкости, у некоторых обнаруживаются моноклональные или олигоклональные антитела.

Компьютерная томография и МРТ в динамике показывают прогрессирующую гемиатрофию, начинающуюся, как правило, с височно-инсулярной области головного мозга.

На магнитно-резонансной спектроскопии видно, что относительная интенсивность сигнала N-ацетиласпартата над пораженным полушарием мозга снижена.

На функциональной визуализации мозга, однофотонной эмиссионной компьютерной томографии и позитронно-эмиссионной томографии наблюдается интериктальная гипоперфузия и гипометаболизм на пораженной стороне мозга, которые ухудшаются с прогрессом и развитием синдрома. Эти нарушения могут обнаружиться даже раньше, чем при прохождении МРТ.

При заболевании иктально – региональной гиперперфузией интериктальная электроэнцефалограмма головного мозга сначала находится в норме, однако постепенно ухудшается, наблюдаются грубые унилатеральные изменения (сопровождаемые медленными волнами, «обеднением» физиологических ритмов). Практически все пациенты переносят острые волны и интериктальные мультифокальные спайки.

человек ээгИктальная электроэнцефалограмма мозга выявляет иную картину заболевания: она характеризуется мультифокальным началом.

Моторные фокальные приступы, не имеющие видимого ЭЭГ-коррелята, а также противоположные им иктальные ЭЭГ-паттерны в некоторых случаях не имеют клинических проявлений.

Синдром Кожевникова-Расмуссена известен тем, что в нём отсутствует прямая электро-клиническая корреляция.

Прогноз по Epilepsiapartialiscontinua крайне неблагоприятен, происходят некупируемые приступы, наблюдается стойкий неврологический дефицит.

На дифференциальной диагностике первая стадия заболевания дифференцируется с фокальными приступами, характерными для иных болезней, далее дифференцируется с заболеванием энцефалитом.

Лечение судорожного симптома Кожевникова-Расмуссена

При лечении синдрома Кожевникова-Расмуссена важно учитывать, что приступы этого синдрома резистентные к антиэпилептическим препаратам и терапии.

Часто пациентам назначают внутривенное применение стероидов, иммуноглобулина и плазмафереза, однако данный опыт не всегда благоприятен и приводит к нужным результатам.

Судорожный синдром Кожевникова-Расмуссена также поддаётся лечению функциональной гемисферэктомией.

Зачастую единственный реальный метод помочь больному синдромом Кожевникова-Расмуссена– это вмешательство нейрохирурга. Желательно как можно раньше выполнить функциональную гемисферотомию. После операции у 20-50% пациентов наблюдается стойкая ремиссия.

мультикЕсли же её не провести вовремя, СКР будет прогрессировать и в итоге человек может остаться инвалидом, может даже наступить летальный исход (в течение 2-15 лет (в среднем– 3 года) с момента дебюта синдрома Кожевникова-Расмуссена). Впрочем, известны и пациенты, у которых заболевание спонтанно стабилизировалось.